[辅助检查]二、β珠蛋白生成障碍性贫血

是一组β珠蛋白链合成不足。发病机制是由于β链合成缺如，使不能与α链配对，链不稳定,会沉淀在红细胞内形成α链包涵体，导致红细胞在骨髓或脾脏破坏。患儿自幼出现贫血，呈进行性加重，发热、黄疸、肝脾逐渐肿大，发育迟缓、头颅增大、面颊隆起等形成特殊面容，多于婴幼儿期死于贫血及并发症。1.Hb、RBC轻度、中度或重度减少，呈小细胞低色素性贫血，易见靶形红细胞（多＞ 10%）、嗜碱点彩红细胞、异形红细胞，可见各阶段幼红细胞。珠蛋白生成障碍性贫血Hb A2增高, Hb F正常或轻度增高，一般不超过50%，珠蛋白生成障碍性 ......