是一种遗传性弥漫性脱髓鞘脑病。尸检证实(autopsy certification)皮层下U形神经纤维(neurofibers)有广泛大片状脱髓鞘,轴索(axon)相对保留,急性期脑血管周围淋巴细胞、巨细胞浸润,可致死亡。有时有类似多发性硬化改变。天然的与合成的IDO路径色氨酸代谢物能抑制免疫细胞的增殖和激活,免疫细胞的增殖和激活被认为导致了炎症和多发性硬化的神经系统病理。在2006年的多发性硬化(MS)药物临床试验中,那他珠单抗、FTY720和特立氟胺(teriflunomide)均显示有一定疗效。 ......