[速览]交界型大疱性表皮松解症（Junctional Epidermolysis Bulosa，JEB）

交界型大疱性表皮松解症（JEB）可分为两型，即致死性大疱性表皮松解症和非致死性泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症，均属常染色体隐性遗传。2 ﹒非致死性泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症该型的临床表现与致死性大疱性表皮松解症极其相似，但发育迟缓及贫血相对不明显，患儿可存活至不同的年龄，随年龄的增长，水疱的发生趋于减少，而已形成的糜烂面可长期不愈。营养支持:患儿常因口腔、咽部等受累,营养物质的丢失，创面愈合需要的营养增加，而导致贫血、发育迟缓等并发症，因而加强营养支持治疗尤为重要。2 ﹒牙齿及尿道等受累引起的并发 ......