[速览]卟 啉 病（Porphyria）

急性间隙性卟啉病(Acuteintermittentporphyria, AIP）是一种常染色体显性遗传性疾病，它主要是由于卟胆原脱氨酶（HMB‐S）缺乏或氨基酮戊酸合成酶（ALA‐S）致氨基酮戊酸（ALA）及卟胆原（PBG）生成增多所致。目前已证实不诱发急性间歇性卟啉病的药物有：麻醉性止痛药、吩噻嗪、青霉素及其衍生物、阿司匹林、对乙酰氨基酚、链霉素、乙醚、新斯的明、地高辛、噻嗪类、糖皮质激素、普萘洛尔、溴化物。4 ﹒混合型卟啉病（VP）等的麻醉管理参照上述皮肤与AIP的麻醉管理。 ......