小脑扁桃体下疝畸形,又称Arnold‐Chiari畸形,为枕骨大孔区的一种先天性发育异常,颅后窝容积变小,小脑扁桃体异常延长,疝入枕大孔而达颈椎椎管内,造成枕大池变小或闭塞、蛛网膜粘连肥厚等改变。多数学者认为小脑扁桃体下疝是胚胎期颅后窝发育不良所致。此畸形常合并颅底和枕骨大孔区畸形、枕部脑膜脑膨出、脊椎裂、脊膜脊髓膨出、脊髓空洞症等多种畸形。可合并多种复杂畸形,如脊髓脊膜膨出、脑积水以及脊髓空洞症、大脑畸形、颅底凹陷症和脊髓纵裂畸形等。小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症患者应行枕大孔区减压、空洞引流术,解除 ......