[诊断]四、诊断和鉴别诊断

DHD诊断一般并不困难，根据舞蹈样运动、智能损害及HD家族史可作诊断。影像学检查发现对称性尾状核萎缩可以进一步支持DHD的诊断。在有症状的DHD患者中，可试用左旋多巴，已知左旋多巴可以使DHD的舞蹈样动作增加，可以诱发处于亚临床状态的患者出现临床表现，用于早期诊断，该试验存在一定的假阴性，阴性结果不能排除本病的可能性。由于HD具有完全外显的常染色体显性遗传特点，因此HD的早期基因诊断具有重要意义，为产前诊断和遗传咨询提供可靠的依据。与DHD比较，发病年龄相对较晚，痴呆进展迅速、脑电图三相波是其鉴别要点。 ......