[速览]第5节 马方综合征

马方综合征（Marfan syndrome）或称蜘蛛指（趾）（arachnodactyly），为1896年Marfan描述的一种间质组织先天性缺欠疾病。本症波及骨骼肌肉、心血管和眼，也称细长指（趾）（dolichostenomelia）。脊柱生长快的阶段可发生脊柱后突侧弯。屡发性髌骨脱位和髋关节自然脱位也可见到。心血管系统可见到主动脉扩张、主动脉瓣或二尖瓣闭锁不全以及房室间隔缺损。椎体的侧面照片显示其高度增加，但前后径缩短，椎体的前后缘凹入，椎管和椎间孔扩大。脊柱侧弯也可用器械矫正术加脊柱融合手术。并发髋 ......