[辅助检查]七、脑白质病

脑白质病可分为髓鞘形成异常和脱髓鞘病两大部分。髓鞘形成异常：髓鞘形成异常是一组髓鞘形成障碍的疾患，其原因包括染色体先天缺陷或某些特异酶缺乏，导致正常代谢障碍，神经髓鞘不能正常形成。与脱髓鞘疾患不同，髓鞘形成异常通常不伴有特异性炎性反应，而且病变范围广泛、弥漫。该组疾患包括中枢神经系统海绵状变性、异染性脑白质营养不良及先天性皮质外轴索再生障碍症等异常。病理改变为慢性脑水肿、广泛的空泡形成、大脑白质海绵状变性。MRI显示大脑白质长T1、长T2异常信号，广泛、弥漫、对称，不强化。晚期脑萎缩，脑室扩大。 ......