[辅助检查]（五）肾髓质囊肿病综合征

肾髓质囊肿病综合征（nephronophthisismedullary cystic kidney disease complex，NPH-MCKD）也称青少年型肾消耗性疾病。是一种由多种常染色体隐性遗传性肾髓质疾病引起的少见病，其中多数与ARPKD有关。发生于青少年，其基本病理改变为肾小管萎缩伴囊性扩张，髓质或皮髓质交界处可见许多小囊肿，其内可有小结石。后者发病年龄大，无临床症状或临床症状轻微，髓质回声显著增强，难以识别其内的小囊。 ......