[辅助检查]（八）与遗传有关的综合征与肾囊性病变

除ADPKD和ARPKD外，某些其他遗传性疾病也可有肾囊性病变，其中较重要的有Von Hippel-Lindau综合征和结节性硬化症（tuberous sclerosis）。均为常染色体显性遗传性疾病。尽管其临床表现各异，但是肾脏的声像图有诸多共同之处，在此一并讨论。然而囊肿壁发生恶性肿瘤的机会显著增多，约24%～45%，而且其中多数（75%）为双侧多发性癌肿。约95%肾脏受累，50%～80%发生肾脏血管肌脂瘤，20%～40%发生肾脏囊肿，25%发生肾脏恶性肿瘤。与遗传综合征有关的肾囊肿声像图本身无特征性 ......