[辅助检查]3﹒遗传性蛋白S（PS）缺陷症

发病机制:PS缺陷是一种常染色体显性遗传性疾病,分为纯合子型和杂合子型两种。Q其发病机制主要是PS的点突变。PS缺陷分三种类型：① Ⅰ型，总PS（TPS）、游离PS（FPS）抗原含量和抗凝活性均减低。A型, TPS抗原含量正常，FPS抗原含量及活性减低。B型, TPS抗原含量、FPS抗原含量都正常，它们的抗凝活性略有减弱。本症的主要临床表现为复发性静脉血栓形成，可发生于股静脉、腓静脉、脾静脉和肠系膜静脉等，约有30%发生肺栓塞。动脉血栓亦较常见，可发生于肠系膜动脉、冠状动脉及股动脉。2）鉴别诊断：须与其他 ......