女性,15岁,右侧肢体不自主运动半年,睡眠时消失。曾多次就医及对症状治疗无明显疗效。当地医院头颅CT:未见异常。查体:除右侧肢体舞蹈样动作外,未见其他异常体征。院内观察:入科后行头颅MRI,T2WI示右侧半卵圆中心白质点状高信号(病例36图A),中脑周围见异常血管流空影(病例36图B)。MRA显示双侧颈内动脉末端未见ACA和MCA显影(病例36图C),代之以紊乱的血管影,双侧椎动脉和基底动脉稍显粗大,符合烟雾病改变。不自主运动包括舞蹈症是Moyamoya病的少见表现,占3%~6%[ 1-3 ]。因此,在偏 ......