[并发症]第六节 A lport综合征

1902年Guthrie最早描述了一个反复血尿的异常性肾炎的家系，但A lport是最早将耳聋和这种肾病联系在一起的，该病也由此而得名。因此A lport综合征（AS）又称遗传性肾炎，或称眼‐耳‐肾综合征。具有特征性的肾脏、眼部及耳部病变。近年研究证实AS是由基底膜Ⅳ型胶原编码基因发生突变而导致的一种基底膜病。1、α 2广泛分布于各种基底膜中，而α 3～α 6主要见于肾小球基底膜肾小管基底膜、包氏囊膜，5还位于表皮基底膜中,这些部位是AS的主要病变部位。眼部病变的处理主要是前圆锥晶状体和白内障使患者视力下 ......