[速览]七、长链-3-羟酰辅酶A脱氢酶缺乏症

长链-3-羟酰辅酶A脱氢酶缺乏症（long chain 3-coenzyme a dehydrogenase deficiency）为先天性长链-3-羟酰辅酶A脱氢酶缺陷引起的脂肪酸β-氧化障碍，临床发病率很低。长链-3-羟酰辅酶A脱氢酶是一个线粒体三官能性蛋白络合体，包含4个α和4个β亚单位，它同时具有烯醇基辅酶A水解酶和3-酮脂酰辅酶A硫解酶的活性。另一个患者的细胞中新合成蛋白的降解速度比对照细胞要快得多，导致患者细胞中的三官能性蛋白只有对照细胞的60%，作用于中长链底物的长链-3-羟酰辅酶A脱氢酶的 ......