[速览]三、脂类代谢病

脂类代谢病包括脂类分解代谢过程中特异性酶缺乏，导致其相应脂类底物在内脏、脑部和血管中累积，使这些系统混乱而致病，总称为脂类累积症（lipidosis）。神经鞘脂（sphingolipid）的基本结构是酰基鞘氨醇（ceramide），后者系由鞘氨醇（sphingol，sphingo sine）与脂肪酰长链相接而成。在接上多糖链后还可再接上1个或1个以上的N‐乙酰神经氨酸（N‐acetyl‐neura minic acid）〔一种唾液酸（sialic acid）〕，即为神经节苷脂（ganglioside）。正 ......