棘形红细胞增多症(acanthocytosis)是由于红细胞膜中脂质成分及其在脂质内外双层中分布异常所造成。发病机制,可能是渗入红细胞膜内的大量游离胆固醇积聚于脂质双层,使膜表面扩张,形成不规则外形,棘形红细胞易被脾脏扣留而破坏。主要见于:①棘形细胞增多症(先天性β‐脂蛋白缺乏症):患者在新生儿期出现脂肪痢、生长发育障碍,5~10岁出现色素视网膜炎、共济失调、神经病变等。严重的肝细胞疾病:临床可出现贫血、黄疸、消化道出血、肝性脑病等。一个棘形红细胞,7500。 ......