好发于家族性腺瘤性息肉病的患者,组织形态与结肠的腺瘤类似,多伴有上皮内瘤变,属于癌前病变,息肉完整切除或经胰十二指肠切除后预后良好。与导管内乳头状黏液肿瘤或管状/管状绒毛状腺瘤关系密切,镜下可见恶性上皮细胞漂浮于黏液湖中,也可见到一般的腺癌成分和印戒细胞,预后与一般的腺癌相同。少见,类似的肿瘤尚可见于肺脏、卵巢和胃,血清AFP水平升高,镜下可见管状、乳头状、梁索状结构,细胞与肝细胞形态类似,胞质内可见PAS阳性的透明小球,免疫组化染色AFP和CEA呈阳性反应。 ......