[速览]（三）戊二酸血症Ⅱ型（glutaric academia type Ⅱ）

线粒体内膜呼吸链由数个多蛋白复合体组成并完成电子转运过程，呼吸链中多数蛋白由细胞核基因编码，复合体Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ的少数蛋白由线粒体基因编码。主要呼吸链酶蛋白包括黄素（flavins）、铁-硫簇（iron-sulfur clusters）、血红素（hermes）、NADH-辅酶Q氧化还原酶（NADH-ubiquinone oxidoreductase，Complex Ⅰ）、琥珀酸-辅酶Q氧化还原酶（succinate-ubiquinone oxidoreductase。由核编码的呼吸链亚单位缺陷见于致死性婴儿肌 ......