[辅助检查]十四、尿有机酸（urineorganicacid）

有机酸是氨基酸、脂肪、糖中间代谢过程中所产生的羧基酸。现已发现了50余种有机酸代谢异常，根据代谢阻断的途径可分为以下几类：①氨基酸代谢过程障碍：约占半数以上，多为氨基酸代谢第。氨基酸以外的代谢异常:即糖、脂肪的中间代谢异常。线粒体脂肪酸β氧化异常(β氧化异常):部分有机酸代谢异常是以急性脑病、瑞氏综合征、婴幼儿猝死的形式起病,脂肪酸β氧化异常则为其中的一组代表性疾患。脂肪酸氧化异常导致脂肪酸及其相关代谢产物的异常增加，能量代谢障碍。不同的有机酸尿症患者其尿中相应的有机酸大量增加，表35-15列举了一些遗传 ......