[速览]（六）赖氨酸氧化缺陷所致的有机酸尿症

赖氨酸氧化缺陷所致的有机酸尿症（organic acidemias due to defects in lysine oxidation）包括两类：α-酮己二酸血症（α-ketoadipic academia）、戊二酸血症Ⅰ型（glutaric academia type Ⅰ）。酮己二酸为羟基-L-赖氨酸和L-色氨酸氧化的中间产物,在两次酶促反应作用下转化成脂肪酸氧化的中间产物巴豆酰辅酶A，酮己二酸脱氢酶(α-ketoadipic dehydrogenase)和戊二酰辅酶A脱氢酶(glutaryl-CoA ......