在1955年,Probst提出在弹性纤维上有异常的酸性黏液多糖,后来,Heiner等提出可能是对牛奶过敏而引起发病,但是在1974年和1975年Irwin等及Donlan等发现毛细血管基底层是正常的。其预后不容乐观,多数报道IPH的平均生存期为2.5年。 ......