[辅助检查]第七节 遗传性口形红细胞增多症

遗传性口形红细胞增多症（hereditarystomatocytosis，HS）是一种常染色体显性遗传溶血性贫血，家族史多阳性。根据口形细胞内K ＋、Na ＋阳离子浓度总量的多少，将此症分为水肿细胞型、干细胞型及其他型。较常见的水肿细胞型的发病机制，主要是细胞内钠的含量显著增高，钾轻度降低，使钠从细胞外持续渗入细胞内，造成钠‐钾泵主动运转的比例失调，导致细胞水肿，体积增大，而出现口形。由于细胞变形差，在脾脏中严重破坏而溶血。本症又分为原发性，见于HS、遗传性干瘪红细胞增多症等。继发性，见于急性酒精中毒、肿 ......