据统计,先心病患者中至少4%可合并PAH ,成人先心病患者中可达10% 。简单先心病包括三尖瓣前水平左向右分流(如房间隔缺损)以及三尖瓣后水平左向右分流(如室间隔缺损、动脉导管未闭) 。复杂先心病包括完全型房室间隔缺损、共同动脉干、无肺动脉前向梗阻的单心室等(表12-1 ) 。以上左向右分流型先心病是最常见的先心病类型,其所致的PAH在所有肺动脉高压( pulmonary hypertension , PH )分类中是第一大类。使肺血管阻力升高的因素包括术前肺血流量异常增加,以及术后肺循环缺乏搏动性血流, ......