遗传性血小板减少症是一类少见病,对这类疾病的研究加深了对人类血小板产生的调节方面的认识。遗传性血小板减少症有多种分类方式。对于临床诊治更具实用价值的分类方法还有根据遗传方式(显性遗传、隐性遗传、伴性遗传)分类、根据血小板动力学(生成减少、破坏增加或二者兼有)分类、根据血小板体积(减小、正常、增大)分类或伴随的临床症状。部分遗传性血小板减少症的遗传方式、血小板体积、异常基因及基因定位见表5‐4。1965年Har ms等报告一个家族,三姐妹、母亲和外祖母均患慢性原发性血小板减少性紫癜,抗球蛋白消耗实验发现血清 ......