[速览]第三节 恶性施万细胞瘤

恶性施万细胞瘤（malignant Schwannoma）又称恶性外周神经鞘瘤（MPNST）、神经纤维肉瘤（neurofibro sarcoma），是起源于周围神经或由神经纤维瘤转化而来的恶性肿瘤，2／3病例在神经纤维瘤的基础上发生，4%由Ⅰ型神经纤维瘤病转化而来。约占小儿软组织肉瘤的3%，无性别差异，常见较大儿童。最近的研究发现，P53基因在恶性施万细胞瘤中发生缺失，而良性神经纤维瘤中是正常的，说明P53基因突变在恶性施万细胞瘤的发病中起重要作用。病理组织学变异很大，镜下可见肿瘤细胞为成束致密的梭形瘤细 ......