[概述]第五节 Dandy-Walker综合征

是一组先天性菱脑发育畸形，它以第四脑室的囊状扩大、小脑发育不全及小脑蚓部缺如为特征，常伴有中枢神经系统其他畸形。1982年， French综合各家对本病的起因研究，归纳为4点： ①胚胎时期第四脑室正中孔、侧孔发生闭锁为主要原因，因阻断了脑脊液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环，致使囊肿形成并扩大，但这只见于部分患儿，且即使有闭塞或狭窄者，也并非形成典型的Dandy Walker综合征。小脑发育不良、小脑后部蛛网膜囊肿（蚓部存在、移位，但第四脑室形成正常）和大枕大池（蚓部和小脑半球正常）可能是Dandy-Walk ......