[治疗]【治疗】

根据类型和病情程度而定，主要是对症治疗。静止型或轻型患者一般不需要治疗。75g/L的轻或中型患者发育无明显障碍，也无需长期输血治疗。过多的铁沉积于多种组织器官，包括心肌、肝、胰腺、肾上腺、甲状腺、甲状旁腺、垂体及近端小肠等，导致上述器官的功能障碍以至衰竭，心脏衰竭是本病最主要的死亡原因。机体总铁负荷达40g时，器官功能开始出现障碍，60g时可引起心脏衰竭，故应在器官发生不可逆改变前及早开始祛铁治疗。最常用的铁螯合剂是去铁胺（deferoxamine），持续静脉或皮下输注祛铁效果优于肌内注射。患者叶酸消耗增 ......