[临床表现]二、全身表现

MFS患者大多都比同龄人的平均身高要高。拥有修长的肢体且伴有细长的手指及脚趾(蜘蛛足样指/趾) (图26-4 ) 。这种情况被称为肢体细长症。一位MFS患者的手臂可以很长且不成比例，关节十分瘦弱。除了影响肢体的长度和比例， MFS还能造成其他骨骼系统异常。脊柱会发生异常的弯曲(脊柱侧凸) ，以及胸骨异常的凹入或突出。其他表现包括有异常的关节柔软度、高颚、咬合不良、平足底、锤状趾等。硬脊膜囊的结缔组织弱化后会造成硬脑膜扩张，虽然没有生命威胁，但也会降低患者的生活质量。首选外路手术适应证:晶状体透明且位置正常 ......