[概述]第八节　室间隔完整的肺动脉闭锁

室间隔完整的肺动脉闭锁是发绀型复杂先天性心脏病，十分罕见，未经治疗的患者极少数存活至成年。这种复杂先天性心脏病的解剖、病理生理十分复杂，且变化组合较多，治疗方法和效果个体差异大。根据不同的病情，需要早期、甚至新生儿期干预，通过各种外科/介入治疗，最终达到单心室修复、一又二分之一心室修复或双心室修复。自身固有肺动脉与右心室有连接，但无血流通过，肺血供依赖于动脉导管，大的体肺侧支罕见。容易合并三尖瓣病变（发育不良，反流、狭窄、下移） ，容易合并窦状间隙开放，甚至右心室依赖冠状动脉循环。 ......