[概述]二、β地中海贫血

地中海贫血(β-thalassemia)是另一种珠蛋白生成障碍性贫血,由β珠蛋白基因突变导致β珠蛋白链合成不足引起的溶血性贫血。地中海贫血属于慢性血管外溶血,临床上根据贫血严重程度和异常基因数目的多少分为三种类型： 1 ．轻型β地中海贫血。纯合子β地中海贫血的临床和血液学表型典型，初步诊断并不困难，轻型及无症状β地中海贫血诊断可根据贫血、红细胞形态、血红蛋白电泳、家族史进行分析，家族史和籍贯对本病诊断有重要意义。杂合子β地中海贫血需与缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血相鉴别，纯合子β地中海贫血需与新生儿黄疸及再生 ......