AI H‐PSC重叠综合征指患者在同一时间段或病程中具有AI H和PSC两种疾病的临床表现、血清学和组织学特征的状态,多见于儿童和青少年。PSC患者较易合并炎症性肠病(IBD),血清ANCA阳性率高。胆管造影异常是PSC不可或缺的诊断依据。Floreani等[11]提出AI H‐PSC重叠综合征的诊断标准为:在确诊PSC的基础上,国际AI H小组(I AI HG)修订评分系统计分>15分.肝组织学表现为界面性肝炎,淋巴细胞浸润,中‐重度门管区周围或间隔周围炎症。据此标准,17%的PSC患者可诊断为AI H ......