单克隆免疫球蛋白沉积病是一种以免疫球蛋白沉积在软组织或内脏器官为特征,导致受累器官功能损害的疾病。主要分为两种类型:原发性淀粉样变性及单克隆轻链和重链沉积病。继发性又称AA ( amyloid A )淀粉样变性,淀粉样物质A ( AA )为急性反应性蛋白的氨基端,循环中AA与高密度脂蛋白结合,多继发于慢性感染性疾病如骨髓炎、结核病等和慢性炎症性疾病,如类风湿关节炎、 Crohn病等。淀粉样变性的鉴别诊断十分有限,主要与以下几种疾病鉴别:主要与系统性的非AL的淀粉样变性鉴别,包括家族性淀粉样变性和继发性淀粉 ......