[诊断]五、胆总管囊肿

胎儿胆管上皮异常增生,导致近端胆管扩张和远端胆管相对正常或狭窄。某些囊壁内缺乏胆碱能节后神经元,提示存在内源性自主神经功能异常。型囊肿宜作肝外囊肿切除治疗,如有肝内囊肿也做部分切除，并行胆管空肠吻合，A型主要累及肝左叶者,可行左肝叶切除。病变局限的Caroli病患者可作部分肝叶切除术.呈弥漫性病变者行Roux‐en‐Y胆肠吻合术和肝内胆管支架置入治疗有一定疗效。结石复发和胆管狭窄可用经皮穿刺术处理。重度弥漫性病变者可考虑肝移植。 ......