[概述]第三章　其他遗传性肾脏病

先天性肾病综合征（ congenital nephrotic syndrome ， CNS ） ，实际上是由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后即出现的大量蛋白尿，低白蛋白血症，和严重的水肿等一系列肾病综合征的表现。先天性肾病综合征的临床症状及发生时间在不同的疾病之间有很大的差异，以往由于该疾病真正的致病机制并不十分清楚，因此多根据肾病综合征发生的早晚及严重程度进行分型。近些年，随着基因研究的进展，发现一些引起先天性肾病综合征疾病的致病基因突变。临床分型的应用有逐渐淡化的趋势。更多学者倾向于根据致病基因进 ......