[速览]（二）不稳定血红蛋白病

不稳定血红蛋白病（unstable hemoglobin disease，UHD）是由于珠蛋白链氨基酸替换或缺失导致血红蛋白空间构象改变，形成不稳定血红蛋白的一大类血红蛋白病。目前已发现约200种UHD，但半数无临床意义。本病是一种少见的血红蛋白病，国内已有报道。上述任一种突变的结果是受累肽链不能折叠，或者造成血红素与珠蛋白的结合变弱，使珠蛋白易于被氧化，导致变性和沉淀，形成胞内包涵体，称为海因小体（Heinz body）。患者应避免使用磺胺类及其他具有氧化作用的药物。 ......