[速览]六、Goldmann-Favre病

病变累及视网膜色素上皮及玻璃体，呈慢性进行性发展。主要症状有视力减退与夜盲，并具有Wagner玻璃体视网膜变性、先天性视网膜劈裂症及先天性视网膜色素变性的一些特征。1 .视力减退与夜盲。3 .视网膜有类似先天性视网膜色素变性的改变，但典型的骨细胞样色素沉着罕见。4 .黄斑部有轮辐样的放射条纹并伴微囊，也可有先天性视网膜劈裂症改变但不明显，周边视网膜通常在颞上方可有视网膜劈裂改变。5 .电生理改变具有特征性。强光刺激下，ERG a波与b波振幅都明显下降，但b波下降更甚，使b/a比值降低。视网膜脱离一旦发生， ......