[发病机制]【发病机制与病理】

朊粒的致病过程：首先经一定传播途径（如进食患病动物的肉或内脏）侵入机体并进入脑组织，经神经细胞轴突在脑组织内播散。PrPsc抵抗蛋白酶的消化，并按指数形式复制和增长，沉积于神经元溶酶体内，导致被感染的脑细胞损伤、凋亡和坏死，释出的朊粒又侵犯其他脑细胞，使病变不断发展。研究表明只有PrPsc蓄积的区域发生神经变性改变， PrPsc蓄积量较高的区域，其相应的空泡形成数量亦较多。在上述基础上，研究者们正在进一步探讨机体如何监控蛋白质构型、如何处理错误折叠的蛋白质，在治疗中又如何稳定正常蛋白质中的ɑ螺旋，抑制它向 ......