[速览]十四、Kartagener综合征

Kartagener综合征又称鼻窦炎-支气管炎-内脏逆位综合征。基因DNA11 （ chromosome 9P13221 ）和DNAH5 （ chromosome 5p1525p14 ）的突变会导致纤毛外动力蛋白臂缺失，从而导致纤毛超微结构及运动功能异常，导致纤毛运动不良和清除功能障碍，从而引起黏液分泌物和细菌潴留，导致持续或反复感染。慢性支气管炎蔓延至支气管周围肺组织中，患有寒战、发热，咳嗽增剧，痰量增加且呈脓性。气管和支气管对各种刺激的反应性增高，表现为广泛的支气管痉挛和管腔狭窄，临床上有阵发性呼吸困 ......