积水型无脑畸形指先天性额颞顶叶脑质缺如,为巨大的液性空腔替代。顶叶脑实质仅呈薄膜状,无脑质部分由液体代替。大脑镰部分缺如,丘脑较小,小脑存在,第四脑室略扩大。本病的病因可能为胚胎期颈内动脉未发育或发育不良。大脑前、中动脉供血的额颞顶叶未发育或发育不全,形成巨大的囊性结构。大脑后动脉和基底动脉供血的枕叶、小脑及部分基底节和丘脑发育基本正常。幕下小脑和脑干发育正常,第四脑室的形态和位置正常。 ......