肾发育不良(renal dysplasia)是肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾患,大多呈散发性,少数有家族性倾向。病变程度取决于肾脏受累范围和存在障碍的肾脏生长分化阶段。病理上的重要特征是发现原始肾小管,并被不同分化阶段的肾实质组织包绕,肾小管上皮细胞呈立方形或柱状,有时呈纤毛状,处于未分化成熟状态。完全性肾发育不良,双侧肾脏受累者常在新生儿期死亡。对侧健肾易发生肾盂积水、肾结石和尿路感染等。部分肾发育不良者可无症状,偶有巨大输尿管、巨大囊肿表现。对症处理包括控制感染,治疗肾结石及对肾衰竭的处理等。 ......