1 .血友病是由于凝血因子Ⅷ(血友病A)或凝血因子Ⅸ(血友病B)生成缺陷引起的遗传性出血性疾病。凝血功能障碍系指由于血液凝固因子遗传性或获得性缺陷引起的一组出血性疾病。在遗传性凝血因子缺陷病中,血友病(包括血友病A、B)和血管性血友病为最常见。获得性凝血因子缺陷主要包括维生素K依赖凝血因子(凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅱ)缺陷。以及病理性的凝血因子抑制物,如抗磷脂抗体综合征、DIC引起的消耗性凝血因子缺乏等。 ......