[病理学]三、肝淤胆性疾病

1 ﹒进行性家族性肝内淤胆Ⅰ型（progressive familial in‐trahepatic cholestasis Type Ⅰ，PFIC Ⅰ）.某些胆汁淤积性疾病以小胆管增生和小胆管淤胆为主要表现。其实此病不仅包括肝外胆道，亦包括肝内胆管，故为累及全胆道的进行性坏死炎症性胆管破坏性疾病。慢性完全性阻塞则在以上病变的基础上在淤胆区域出现淋巴细胞浸润、肝细胞肿胀、淡染、Mallory小体形成、肝细胞菊形团形成、羽毛状肝细胞变性、肝实质和汇管区内可见吞噬脂质的泡沫细胞和胆汁性梗死。随着病程的进展，多 ......