[概述]Ⅴ 先天性肺血管畸形与肺循环功能障碍

先天性肺血管畸形包括肺动脉瓣的先天异常、肺动脉和肺静脉起源、走行及发育异常等。肺血管的胚胎发育：肺动脉主干及右室流出道由心球衍生而来，左右肺动脉由第六对主动脉弓的腹侧部分形成，各级肺内动脉分支由“后鳃肺血管丛”演变而成，并与左、右肺动脉干吻合，形成完整肺动脉系统。同时，后鳃肺血管丛”出现血管间隔,形成肺毛细血管网，将肺芽水平的原始动、静脉丛分隔开。肺毛细血管丛的血管间隔形成障碍，即出现一处或多处肺动静脉瘘。而原始肺静脉的融合异常，则构成肺静脉曲张。 ......