[速览]【胱硫醚血症与胱硫醚尿症】

胱硫醚（ cystathionine ）是甲硫氨酸降解的中间产物，一般被胱硫醚酶（ cystathionase ）分解为半胱氨酸和同型丝氨酸（ homeserine ） ，该酶需维生素B6作为辅酶。胎儿和新生儿肝脏内无胱硫醚酶，所以半胱氨酸是新生儿期的必需氨基酸。 ......