阵发性睡眠性血红蛋白尿症( PNH )是一种获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性贫血,其患者血细胞膜上的糖化磷脂酰肌醇( glycophosphatidyl-inositol , GPI )完全或部分缺失,使膜上的两种锚连蛋白:衰变加速因子( decay accelerating factor , DAF 。CD55 )和反应性溶血膜抑制物( membrane inhibitor of reactive lysis , RIRL , CD59 )等不能结合在膜上,导致PNH细胞对补体敏感性增加,使血细胞更 ......