[概述]2 糖原贮积病

糖原贮积病（glycogenstoragedisease）是由于糖原合成或分解过程中某些酶的遗传性缺陷或结构异常，导致机体各组织细胞内糖原异常增多的一组疾病，在合成与分解的各个阶段若发生特异性酶缺乏，均会发生糖原代谢障碍，使糖原在组织内沉积过多，累及各种组织器官。在动物实验中给予葡萄糖‐6‐磷酸酶抑制剂可使实验动物体内血糖和胰岛素水平显著减低，6‐磷酸葡萄糖和糖原增加，肝内甘油三酯浓度增加而胆固醇的合成无变化，这些变化导致脂肪合成和肝脂肪变，提示肝脏的糖代谢和脂肪代谢密切相关。所以糖原贮积病可以出现脂肪代 ......