[临床表现]【临床表现】

新生儿时期即可发病，发病高峰为1～4岁。临床症状较为复杂多变，据病损范围可将本病分为：①局限型：单一的皮疹，无任何其他器官受累。单一骨损害，伴有或不伴尿崩症（DI）、邻近淋巴结受累或皮疹。弥漫型:内脏器官受累,无肺、肝或造血系统功能障碍。LCH常以皮肤损害为首发或惟一症状，皮疹主要分布在躯干和头皮发际、耳后，始为斑丘疹，表现为鳞屑状、红斑样、脂溢性棕红色丘疹，有类似湿疹样渗出、出血，随后出现结痂、脱屑，留下色素白斑。活检示组织细胞浸润伴黄色瘤改变，这些组织细胞大多与通常的巨噬细胞相似，少数呈典型的郎格罕细 ......