[发病机制]【发病机制】

肺LCH发病机制尚不清楚。发现了免疫功能的一些异常，包括支气管肺泡灌洗液IgG非特异性增加，循环免疫复合物的沉积， T细胞功能的异常。虽然这些因素可能在肺LCH的发病很重要，它们也可能代表免疫效应细胞非特异性广义活化［ 4 ］ 。PLCH可代表香烟患者抗原诱导的反应性多克隆过程，这与多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症不同，后者是单克隆朗格汉斯细胞增生的结果［ 9 ］ 。正常血液中发现的外周单核细胞可分化为巨噬细胞和间质树突状细胞，并可能通过淋巴管引流到达淋巴结。伴有突变的患者比不伴突变者更年轻，但在40%的 ......