左心发育不良综合征是有正常SDN解剖节段分型,而左心结构的发育不足以支持体循环的一种心脏畸形。左心发育不良综合征在先天性心脏病中的发生率为4%~9%。由于左心发育不良综合征患儿的房间隔的原发隔部分通常形成异常,向左移位,因此推测这是在胚胎学上的原发性缺陷,正常的血液容量被引离左心系统,引起发育不良。经典情况下主动脉瓣闭锁的患儿升主动脉直径在2.5mm左右而主动脉瓣狭窄的患儿升主动脉直径在4mm~5mm,通常在升主动脉和主动脉弓、无名动脉连接处最狭窄。图14‐11‐7左心发育不良综合征分期重建术中Norwo ......