本病起病隐袭,进展缓慢,早期症状不典型,临床表现复杂多样。但是,经过检查,脏器肿大的原因可以排除一般的肝脏疾病(如肝炎、胆汁性肝硬化、肝肿瘤、血吸虫病) 、血液系统疾病(如淋巴瘤、结核病、慢性非特异性感染)和代谢性疾病(如糖原贮积症、黏多糖贮积症、溶酶体脂质贮积。虽然POEMS的皮肤色素沉着与Addison病或血色病可能相似,甚至血清皮质醇水平亦降低,但用Addison病、 X -性连锁先天性肾上腺发育不良症或自身免疫性多内分泌腺病综合征均不能解析患者的多发性神经病变、脏器肿大、 M蛋白增高和皮肤改变。伴 ......